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Anvisa autoriza medicamento inovador para distrofia muscular de Duchenne

Agência Nacional de Vigilância Sanitária (Anvisa) concedeu aprovação nesta quinta-feira (13/8) para o registro do remédio Duvyzat (givinostate), destinado ao tratamento da distrofia muscular de Duchenne (DMD).

Pesquisas revelaram que o medicamento consegue retardar a perda da função motora, avaliada pelo tempo necessário para subir quatro degraus, preservando a força muscular. Pacientes que utilizaram o Duvyzat apresentaram uma diminuição significativa na perda da função muscular comparado ao grupo que usou apenas corticoides, o tratamento convencional.

O remédio é indicado para crianças a partir de 6 anos, em uso combinado com corticosteroides. O medicamento é líquido e administrado por via oral, duas vezes ao dia, com dosagem ajustada conforme o peso da criança, segundo recomendação médica individualizada.

O que é a Distrofia Muscular de Duchenne?

Essa condição é um distúrbio progressivo que afeta principalmente os músculos esqueléticos, responsáveis pelos movimentos ligados aos ossos, além dos músculos cardíacos e do sistema nervoso.

Conhecida também como Distrofia de Duchenne, essa enfermidade tem origem genética, ligada ao cromossomo X, é degenerativa e causa incapacitação. O gene alterado pode ser herdado tanto do pai quanto da mãe, embora as mulheres geralmente não apresentem sintomas. Assim, a doença é mais comum em meninos, podendo também resultar de mutações genéticas espontâneas.

Estima-se que cerca de 700 novos casos sejam diagnosticados anualmente no Brasil. Os primeiros sinais costumam surgir entre os 2 e 5 anos de idade, manifestando-se por dificuldades para correr, pular ou levantar do chão. Entre os sintomas estão a fraqueza muscular progressiva, que impacta movimentos voluntários e involuntários.

O problema surge porque o corpo não produz a proteína distrofina, essencial para proteger as células musculares. Sem ela, as fibras musculares ficam frágeis e se rompem facilmente a cada movimento.

Sem tratamento, a criança pode perder a capacidade de andar por volta dos 12 anos. Com a evolução da doença, os músculos responsáveis pela respiração e pelo funcionamento do coração também são comprometidos, reduzindo a expectativa de vida para cerca de 30 anos.

O diagnóstico inicial pode ser feito por exame clínico que detecta os primeiros sintomas. Confirmando a suspeita, exames genéticos são realizados para medir os níveis do gene da distrofina e uma biópsia muscular pode ser feita para identificar a degeneração das fibras musculares.

Termo de compromisso

Por ser um medicamento novo, especialmente quanto à eficácia a longo prazo, o Duvyzat recebeu um termo de compromisso firmado entre a Anvisa e a empresa Multicare Pharmaceuticals Ltda. Isso permite que o medicamento seja disponibilizado para tratamento enquanto estudos adicionais avaliam seus benefícios e riscos duradouros.

Esse tipo de autorização é comum para doenças graves sem opções terapêuticas eficazes. O Duvyzat já é usado para tratar a distrofia muscular de Duchenne em vários países da União Europeia, Estados Unidos e Reino Unido.

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Cidades

Dom Paulo Jackson completa três anos como arcebispo de Olinda e Recife

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A Arquidiocese de Olinda e Recife comemorou, nesta quinta-feira (13), o terceiro aniversário da posse de Dom Paulo Jackson Nóbrega de Sousa como arcebispo metropolitano.

A cerimônia foi realizada no quinto dia da Festa de Nossa Senhora da Cabeça, na Igreja Madre de Deus, localizada no Bairro do Recife, no centro da capital de Pernambuco.

A celebração religiosa foi presidida pelo arcebispo Dom Paulo Jackson, acompanhado dos concelebrantes Frei Damião Silva, pároco da paróquia, e Antônio Sebastião de Oliveira, diácono comunitário.

O evento contou com a presença de fiéis, voluntários do Movimento Pró-Criança, uma entidade ligada à arquidiocese, além do vereador Felipe Alecrim, da Câmara Municipal do Recife, que criou em 2022 o Dia do Católico, celebrado anualmente no último domingo de julho no Clube Internacional do Recife.

Dom Paulo Jackson expressou sua alegria: “Hoje, celebro com muito prazer três anos de minha posse como arcebispo de Olinda e Recife. Também recordamos a memória de Santa Dulce dos Pobres, que dedicou sua vida aos pobres, marginalizados e necessitados.”

Ele acrescentou: “Viemos à Igreja da Madre de Deus para honrar Nossa Senhora da Cabeça, pedindo proteção e iluminação para todos, com saúde mental, corporal e espiritual.”

Essa data também é marcada pela comemoração da vida de Santa Dulce dos Pobres, uma religiosa baiana apelidada de “Anjo Bom da Bahia”. Ela dedicou sua existência ao cuidado dos necessitados, criando obras sociais ainda ativas na Bahia.

Nascida em Salvador em 1914, Santa Dulce faleceu em 13 de agosto de 1992 e foi canonizada pelo Papa Francisco em 2019, tornando-se a primeira mulher brasileira reconhecida oficialmente como santa pela Igreja Católica.

Felipe Amorim destacou: “Sou um fiel missionário e hoje participo desta festa organizada pelo Padre Damião Silva, que reúne milhares de fiéis que entregam suas vidas e histórias a Cristo Jesus pela intercessão da Nossa Senhora da Cabeça.”

Ele finalizou pedindo: “Que ela abençoe as famílias recifenses e fortaleça nossas vidas para sermos instrumentos da graça de Deus no mundo.”

A cerimônia também fez referência à trajetória de fé e solidariedade do arcebispo, que é conhecida pela defesa da dignidade humana. Essa festividade integra a programação da Festa de Nossa Senhora da Cabeça, que segue até sábado (15), quando a Igreja celebra a Solenidade da Assunção da Virgem Maria.

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Cultura

Mostra Especial do Cinema Pernambucano estreia nos cinemas do Brasil

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Após a inauguração no Cinema São Luiz, a Mostra Especial do Cinema Pernambucano chega às salas de cinema de todo o Brasil amanhã, com exibições até 19 de agosto, apresentando quatro filmes clássicos do estado pernambucano. A distribuidora Imovision é a responsável por esta iniciativa.

Sem surpresas, as obras selecionadas são: Baile Perfumado (1996), dirigido por Lírio Ferreira e Paulo Caldas; Baixio das Bestas (2006), de Cláudio Assis; Cinema, Aspirinas e Urubus (2006), de Marcelo Gomes; e Boi Neon (2015), do diretor Gabriel Mascaro.

Reflexo de sua época
Estes quatro filmes representam gerações distintas e décadas do cinema nacional, reconhecidos como emblemáticos do cinema inovador produzido em Pernambuco. A volta às telonas proporciona ao público a chance de rever ou conhecer pela primeira vez essas obras memoráveis.

“Todo filme reflete sua época”, comentou o cineasta pernambucano Lírio Ferreira em entrevista exclusiva à Folha de Pernambuco, durante o lançamento da Mostra no Cinema São Luiz na última quinta-feira (6), que contou com a exibição de Baile Perfumado.

Além de Lírio Ferreira, estiveram presentes os diretores Gabriel Mascaro, Cláudio Assis e Hilton Lacerda (roteirista de Baixio das Bestas).

Baile Perfumado continua sendo atual. O movimento Manguebeat, com Chico Science e Nação Zumbi, Fred Zero Quatro e Mundo Livre, Siba e Mestre Ambrósio. Esse universo e atmosfera tornam o filme extremamente contemporâneo, essencial e alcançando pessoas que assistem pela primeira vez”, afirmou Lírio Ferreira.

O diretor ressaltou artistas que participaram da trilha sonora, incluindo a composição inédita de Chico Science para o cinema, intitulada “Angicos”.

Olhar para um novo horizonte
Para o cineasta Gabriel Mascaro, de Boi Neon, o diferencial do cinema pernambucano está no desejo de contar histórias em filme ao invés de novelas. “Estamos distantes geograficamente, o que nos faz olhar para um novo lugar”, disse o diretor.

“O cinema de Pernambuco possui importância significativa dentro do cinema brasileiro. Não é possível falar da cinematografia nacional sem considerar a contribuição desses filmes e outros longas pernambucanos não incluídos nesta seleção”, finalizou Mascaro.

É importante destacar ainda três outros filmes marcantes dessa história: Amor, Plástico e Barulho (2013), dirigido por Renata Pinheiro; Sete Corações (2014), da diretora Dea Ferraz; e Terra Sem Deus (1963), do cineasta José Carlos Burle.

A distribuidora Imovision levou os filmes da Mostra para diversas salas pelo país. No Recife, as exibições ocorrem na sala Derby do Cinema da Fundação Joaquim Nabuco (Fundaj) e no Moviemax Rosa e Silva.

Informações do Evento

Mostra Especial do Cinema Pernambucano
Quando: 13 a 19 de agosto
Onde: Cinema da Fundação (sala Derby) – Rua Henrique Dias, 609, Derby; Moviemax Rosa e Silva – Av. Conselheiro Rosa e Silva, 1460, Aflitos
Mais informações: @imovision

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Mundo

Raúl Castro volta a aparecer em evento por Fidel em Havana

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O ex-presidente cubano Raúl Castro, de 95 anos, que não era visto em público há vários meses, voltou a aparecer nesta quinta-feira (13) em um evento realizado em Havana para celebrar o centenário de nascimento de seu irmão, Fidel Castro.

Vestindo seu uniforme verde-oliva, Raúl, que foi indiciado em maio pela Justiça americana, recebeu muitos aplausos ao entrar no Teatro Karl Marx em Havana, local do evento, que contou também com a presença do presidente cubano, Miguel Díaz-Canel, e líderes do Partido Comunista, o único partido no país.

Raúl Castro sentou-se ao lado da viúva de Fidel, Dalia Soto del Valle, que raramente participa de eventos públicos.

Embora não ocupe nenhum cargo oficial no governo ou no Partido Comunista, Raúl ainda exerce influência significativa nas decisões políticas e mantém a lealdade das forças armadas.

Em junho, a presidência de Cuba anunciou pela conta oficial no X que o ex-presidente havia aprovado um conjunto de reformas econômicas para enfrentar a crise na ilha, pressionada por Washington.

Essas reformas são as maiores mudanças econômicas desde a adoção do comunismo há quase sete décadas.

A última vez que Raúl Castro apareceu publicamente foi em 1º de maio, em frente à embaixada dos Estados Unidos em Havana, quando aparentava fragilidade. Posteriormente, ele foi visto na televisão estatal em dois eventos em junho.

O irmão mais jovem do falecido líder Fidel Castro (1926-2016), conhecido por sua oposição aos Estados Unidos, foi indiciado em maio em Miami pela morte de quatro americanos numa intervenção contra dois aviões pequenos pertencentes a um grupo anti-Castro em 1996, quando Raúl era ministro da Defesa.

No evento político-cultural em comemoração ao centenário do comandante-em-chefe, participou o grupo de teatro infantil La Colmenita, com quem Fidel costumava celebrar seus aniversários.

Quase ao final da apresentação, Raúl levantou-se, demonstrando incômodo, e sinalizou para que o público se levantasse e aplaudisse as crianças.

Também participaram cientistas, atletas e outros cubanos ligados a Fidel Castro, incluindo Elián González, que na infância simbolizou a disputa entre Washington e Havana após ser resgatado de um naufrágio enquanto tentava chegar à Flórida.

As medidas de segurança no local foram rigorosas, impedindo que jornalistas, fotógrafos e cinegrafistas se movimentassem livremente.

Na quarta-feira, como parte das comemorações, foram lançadas as Obras Escolhidas de Fidel Castro, em 23 volumes, com prólogo escrito por Raúl Castro.

O governo do presidente americano Donald Trump mantém uma política de máxima pressão contra Cuba, intensificada desde a tentativa fracassada de intervenção militar na Venezuela que resultou na deposição do presidente Nicolás Maduro, aliado de Havana.

Além do bloqueio de combustível imposto em janeiro, que provocou uma grave crise econômica e energética, Trump aplicou uma série de sanções contra autoridades, empresas e instituições cubanas.

Trump afirmou que Cuba, localizada a cerca de 150 km da Flórida, representa uma ameaça significativa à segurança dos Estados Unidos e já ameaçou intervir diretamente no país.

Sobre Cuba, o secretário de Defesa americano, Pete Hegseth, declarou recentemente que todas as opções, incluindo militares, estão sendo consideradas, ressaltando que Cuba não representa uma rival para os Estados Unidos.

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